Sindrome Brugada

El SindromeDeBrugada (SB) fue descrito en 1992 como un cuadro de muerte súbita en pacientes con patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y supradesnivel ST persistente en precordiales derechas, sin anormalidades cardiacas estructurales. Se relaciona con una mutación del gen SCN5A (locus 3p21), que codifica para el canal de sodio cardiaco y se transmite de forma autosómica dominante.

Se reconocen 3 patrones (fig. 1):

Tipo I. Es diagnóstico del síndrome per se. Se caracteriza por elevación descendente del ST mayor de 2mm, con onda T negativa. 

Tipo II. La elevación del ST, mayor de 2mm, tiene forma peculiar denominada en «silla de montar» o «lomo de sable». La onda T es positiva o bifásica. 

Tipo III. La elevación del ST es menor de 2mm y presenta cualquiera de las 2 configuraciones anteriores. La onda T es positiva.

Aunque los 3 patrones pueden observarse en el mismo paciente en diferentes momentos, solo el tipo I se considera diagnóstico, pero debe asociarse con al menos uno de los siguientes criterios clínicos: fibrilación ventricular documentada, taquicardia ventricular polimórfica documentada, inducibilidad de arritmias ventriculares durante el estudio electrofisiológico, síncope o respiración agónica nocturna, historia familiar de muerte súbita en edad previa a los 45 años o patrón ECG tipo I en otros miembros de la familia3.

Los pacientes con SB son en su mayoría asintomáticos, pero entre el 17-42% de ellos presentan síncope o muerte súbita como consecuencia de una arritmia ventricular en algún momento de su vida. Las arritmias aparecen característicamente en situaciones de predominio vagal, como el reposo o incluso el descanso nocturno. Presenta una mayor expresividad con un fenotipo 8-10 veces más frecuente en varones que en mujeres2. Ciertos fármacos (tabla 1) o un estado febril pueden también desencadenar el patrón I e inducir arritmias.

Dado que el patrón ECG de los pacientes con SB es variable e incluso puede ser transitoriamente normal, el uso de pruebas farmacológicas de provocación con bloqueadores del canal de sodio se ha hecho rutinario. La ajmalina es el más eficaz, pero por cuestión de disponibilidad se suele realizar con flecainida, a pesar de que presenta sensibilidad, especificidad y valor predictivo negativo menores.

Se considera que se trata de SB si, tras la prueba de provocación aparece o se acentúa el patrón ECG tipo I.

La quinidina a altas dosis reduce la ocurrencia de eventos y la recurrencia de estos. En caso de cirugías programadas sería recomendable comenzar su administración hasta lograr la impregnación, para conseguir una mayor estabilidad.

Los fármacos antiarrítmicos como amiodarona y betabloqueantes no son efectivos. El tratamiento de elección definitivo en pacientes sintomáticos es implantar un desfibrilador automático implantable (DAI).

Fármacos a evitar y fármacos desaconsejados 

http://www.elsevier.es/es-revista-revista-argentina-anestesiologia-268-articulo-sindrome-brugada-colonoscopia-atencion-anestesica-S0370779217300558