Existen enfermedades cuyo diagnóstico resulta muy sencillo, puesto que se basan en el estudio de un cuadro clínico con síntomas muy evidentes. Por otro lado, existen otras con carácter insidioso, en el cual su desarrollo se produce de manera oculta y silenciosa, hasta que los signos se exteriorizan. Algunas afecciones del corazón tienen esta particularidad, como es el caso de las denominadas canalopatías. Entre estas se encuentra el síndrome de Brugada, el cual trataremos en el siguiente artículo, explicando qué es, cuáles son sus síntomas, causas y métodos aplicables para su diagnóstico y tratamiento.
¿Qué es el síndrome de Brugada?
El síndrome de Brugada es un tipo de canalopatía, por lo que resulta importante definir primero esta condición. Las canalopatías son un tipo de enfermedades cardíacas caracterizadas por fallos en los canales iónicos, que son estructuras a través de las cuales circulan, entrando y saliendo, las células cardíacas, entes no visibles a simple vista.
El síndrome de Brugada, por lo tanto, consiste en un conjunto de alteraciones en los genes que permiten la formación de las proteínas cardíacas que regulan el tránsito de los iones a través de los canales iónicos, provocando la predisposición a arritmias cardíacas. Estas son evidentes en los electrocardiogramas (ECG). Su nombre se atribuye a tres hermanos cardiólogos de origen español que la describieron en el año 1992: Josep, Pere y Ramon Brugada.
Su identificación se realiza casi exclusivamente a través de la observación del electrocardiograma del paciente, donde se tomará especial atención al segmento ST; el cual condiciones normales, se visualiza plano, dando fe de su carácter isoeléctrico. En caso de alteraciones cardíacas como la descrita, se presentarán elevaciones por encima de 1 mm, lo cual originará una serie de criterios que servirán de base para el diagnóstico.
Esta enfermedad se presenta en 5 de cada 10.000 personas, y la edad media de aparición de sus síntomas es aproximadamente a los 40 años de edad. Además, se observa una mayor frecuencia en el sexo masculino, representando este el 80% de los casos. Sin embargo, se han registrado casos de individuos recién nacidos con síndrome de Brugada (en estos casos sin distinción de sexo), y en personas de tercera edad de hasta 84 años.
Síntomas y causas del síndrome
En este aspecto, es importante recalcar que en la mayoría de los pacientes, la enfermedad se desarrolla de manera asintomática. Esto quiere decir, que pueden llevar una vida normal sin sospechar que padecen este tipo de canalopatía. Sin embargo, se encuentran propensos a experimentar los siguientes episodios:
- Arritmias cardíacas de alto riesgo.
- Síncope, lo cual puede explicarse de manera sencilla como un desmayo. Se define como una pérdida de conciencia repentina, sin explicación inmediata alguna, de muy corta duración, y de la cual el afectado se recupera de manera espontánea, sin necesidad de aplicación de maniobras de reanimación.
- Muerte súbita, lo cual implica un paro cardíaco repentino, y de igual forma, sin explicación alguna, en una persona sin antecedentes clínicos que pudieran originarlo.
El síndrome de Brugada tiene su base en alteraciones genéticas, que se transmiten de generación en generación a través de un patrón autosómico dominante.
Diagnóstico del síndrome de Brugada
La identificación de esta enfermedad puede ser sencilla o compleja, dependiendo de la situación que origine la consulta del afectado. Consiste en la identificación del patrón característico que se describirá a continuación.
Para poder diagnosticar esta canalopatía se toman en cuenta tres patrones observables en un electrocardiograma.
- Patrón Tipo I: Implica una elevación descendente en más de una derivación precordial derecha, a la que siguen ondas T negativas. Esta elevación en el segmento ST en el electrocardiograma es superior a los 2 mm.
- Patrón Tipo II: En este caso, el electrocardiograma toma la forma de una silla de montar. En el patrón Tipo II también se produce una elevación superior a los 2 mm del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas, pero seguida por ondas positivas o isobifásicas.
- Patrón Tipo III: En este caso, la elevación del segmento ST es superior o igual a 1 mm, pero puede manifestarse como cualquiera de las descritas anteriormente.
Los tres patrones descritos pueden presentarse en caso de que el diagnóstico sea positivo, sin embargo, el que servirá como criterio absoluto para la confirmación de la enfermedad es el Patrón Tipo I. Este debe presentarse en compañía de alguna de las siguientes condiciones:
- Síncope o respiración agónica nocturna.
- Muerte súbita en familiares, en edades previas a los 45 años.
- Observación del patrón ECG tipo I en otros miembros de la familia.
- Fibrilación ventricular.
- Taquicardia ventricular polimórfica.
- Capacidad de inducir arritmias ventriculares en el estudio electrofisiológico (EEF).
El diagnóstico del síndrome de Brugada se realiza específicamente a través del análisis de un electrocardiograma, puesto que en la mayoría de los casos la enfermedad se presenta sin síntomas. De esta forma, una persona de cualquier edad o sexo, que desarrolle su vida normalmente sin ningún tipo de dolores, puede realizarse un electrocardiograma y descubrir que lo padece.
Sin embargo, existen ciertos factores de riesgo asociados a la enfermedad que servirán como base para la sospecha del síndrome, por ejemplo:
- Personas en cuyas familias haya antecedentes de muerte súbita o repentina.
- Personas que hayan sufrido mareos o pérdida del conocimiento de manera repentina.
- Personas que han sufrido síncope.
Existen una serie de patologías que, al igual que el síndrome de Brugada, se manifiestan por alteraciones electrocardiográficas, razón por la cual parte de la identificación comprenderá un diagnóstico diferencial. En este se descartarán otro tipo de afecciones similares, como las que se mencionan a continuación:
- Bloqueo completo de rama derecha del haz de His atípico.
- Infarto agudo de miocardio, especialmente de ventrículo derecho (VD).
- Pericarditis/Miopericarditis aguda.
- Hipertrofia de ventrículo izquierdo.
- Tromboembolia pulmonar.
- Trastornos de los sistemas nerviosos central y autonómico.
- Aneurisma disecante de aorta.
- Repolarización precoz.
- Distrofia muscular de Duchenne.
- Ataxia de Friedreich.
- Compresión mecánica del tracto de salida de VD.
- Displasia arritmogénica de VD.
- Post-cardioversión eléctrica.
Además de la exploración del cuadro clínico característico de este tipo de canalopatía, existen otras pruebas que permiten llevar a cabo el diagnóstico del síndrome de Brugada. Entre ellas, se pueden mencionar las siguientes:
Análisis genético
Como se ha mencionado a lo largo del artículo, la enfermedad se debe a alteraciones en los genes, por lo cual, un análisis genético resulta de vital importancia para confirmar las sospechas originadas a raíz de la exploración clínica. Su realización es sencilla: comprende la toma de una muestra de la sangre del paciente, que será analizada por los especialistas en genética.
A pesar de ser una enfermedad con una acentuada base genética, en alrededor del 30% de los casos, los resultados de los análisis en este campo no arrojan alteraciones en los genes asociados al síndrome de Brugada. Sin embargo, la realización de esta prueba sigue siendo de relevancia en el estudio de este caso, puesto que permite ubicar los genes implicados en los parientes directos del afectado.
Electrocardiograma (ECG)
Esta es una prueba de carácter primordial en el diagnóstico de este síndrome, puesto que a través de ella se podrán observar los patrones establecidos para el mismo. Se lleva a cabo conectando electrodos en el pecho o región torácica en general, las muñecas y tobillos del paciente, los cuales permitirán recoger las diferentes señales eléctricas del mismo
Es importante mencionar que el patrón de electrocardiograma de los pacientes que padecen el síndrome de Brugada variará a medida que transcurre el tiempo, por lo cual esta prueba puede no dar resultados contundentes, y se necesitará de otras para apoyar el diagnóstico.
Registro Holter
Otra forma de diagnosticar el síndrome de Brugada es mediante el seguimiento de la actividad cardíaca del paciente durante un período de tiempo determinado, y esto es precisamente en lo que se basa el registro de Holter. Esta prueba también es conocida como Monitor Holter.
Un Holter es un dispositivo que permite llevar un registro de la actividad eléctrica del corazón durante unas cuantas horas. En este caso, el monitoreo durará entre 24 y 48 horas, un período bastante largo en comparación con el electrocardiograma, el cual solo permite conocer el circuito eléctrico del corazón en períodos de tiempo muy concretos, a lo que pueden escaparse alteraciones previas o posteriores del mismo.
Test de provocación farmacológico
En vista de que los electrocardiogramas pueden presentar patrones variables en el tiempo, como se ha visto, existen otras pruebas que permitirán realizar un diagnóstico certero del síndrome de Brugada, como el test de provocación farmacológico. Este consiste en la inyección de ciertos medicamentos, generalmente empleados para el tratamiento de afecciones cardíacas como las arritmias, entre los cuales destacan la flecainida y la procainamida.
Los fármacos administrados al paciente tendrán efecto sobre el electrocardiograma. Si el resultado de la prueba es positivo, en el ECG aparece o se refuerza el patrón principal empleado para el diagnóstico de la enfermedad, denominado anteriormente como Patrón Tipo I, luego de la inyección de las sustancias.
Para la correcta aplicación de esta técnica, es necesario un monitoreo constante del procedimiento, tomando un electrocardiograma por minuto. El final de la misma está marcado por la aparición del Patrón Tipo I, o cuando se visualizan otras arritmias ventriculares.
En esta técnica son ampliamente utilizados los bloqueadores del canal de calcio, puesto que han demostrado su rapidez y efectividad en el proceso, además de ser compuestos de fácil disponibilidad.
Tratamiento del síndrome de Brugada
a) DAI
El Desfibrilador Automático Implantable (DAI) es el único tratamiento conocido hasta ahora que ha demostrado total eficacia en el abordaje de los síntomas acarreados por el síndrome de Brugada, puesto que está especialmente diseñado para asistir aquellos casos de riesgo de muerte súbita.
El DAI es un dispositivo que se implanta empleando anestecia local, justo debajo de la clavícula. Es similar a los marcapasos, y se encarga de controlar de manera continua el ritmo cardíaco de la persona afectada, emitiendo diferentes estímulos eléctricos para regular o corregir las alteraciones malignas que registre. Es de gran utilidad, y se caracteriza por ser un método totalmente indoloro.
b) Tratamiento farmacológico
Sin embargo, el DAI no es aplicable a todos los casos, por lo que la administración de fármacos será una alternativa fija en el caso de afecciones cardíacas como esta.
Como se dijo al principio, el síndrome de Brugada origina un desequilibrio iónico debido a la alteración de los genes encargados de regular el tránsito de los iones. Por ello, no es de extrañar que su tratamiento implique el uso de fármacos que regulen estas alteraciones. Entre ellos se encuentran los siguientes:
- Inhibidores de las corrientes de potasio Ito: En este caso, destaca la quinidina, un compuesto con propiedades arrítmicas, que actúa como bloqueante de las corrientes Ito y IKr. Ha demostrado eficacia en la disminución de la fibrilación ventricular y tormentas arrítmicas, pero su administración está sujeta al padecimiento de efectos secundarios a nivel gastrointestinal.
- Activadores de las corrientes de calcio: El más empleado en este caso es el isoproterenol, un compuesto que incrementa la corriente de ICaL, también ha arrojado excelentes resultados en el control de las tormentas de arritmias.
c) Recomendaciones generales:
- Evitar los medicamentos que estimulen la aparición del Patrón Tipo I en los ECG. De igual forma, evitar la automedicación, puesto que aunque ciertos fármacos no se encuentren dentro del listado de los no recomendados para las personas que padezcan esta enfermedad, no significa que no puedan desencadenar los síntomas de la misma.
- El padecimiento de esta enfermedad implicará un control médico continuo y permanente, con el fin de evaluar la manifestación de los síntomas.
- Los pacientes deben asistir a consulta médica inmediatamente ante la presencia de síncope.
El síndrome de Brugada, a pesar de tener la particularidad de ser una afección cardíaca asintomática, tiene una connotación letal muy arraigada, por lo cual su diagnóstico a tiempo sería la mejor alternativa preventiva para evitar situaciones de muerte súbita.
Como se ha podido notar, a pesar de apenas haber excedido los 20 años desde su descripción por parte de los hermanos Brugada, se han realizado muchos avances en lo que respecta al estudio de de la enfermedad; lo cual ha ayudado a salvar una gran cantidad de vidas. Esperamos que la información suministrada haya sido de tu agrado, no olvides dejar un comentario o compartir el artículos ent us redes sociales.
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