Como ya hemos dicho se trata de una enfermedad hereditaria que presenta un patrón autosómico dominante y en un 60% de los pacientes diagnosticados se dan antecedentes de muerte súbita en la familia.
En aproximadamente un 25% de los casos se presentan alteraciones a nivel del gen SCN5A, que codifica para el canal de sodio; al cual reduce de su función normal.
Durante millones de años un depredador natural ha sido temido por delante del resto, recuerdo prolífico en cuanto nadas en aguas profundas (aun a sabiendas de que probablemente te bañes en nuestras costas y raras veces han sido avistados estos seres sobrenaturales) los tiburones son y serán armas de la naturaleza diseñados a la perfección para matar dentro del agua.
El otro día estuve mirando la tele y mientras hacía zapping coincidí con un documental acerca del “gran blanco”y se me vino a la cabeza una idea clara: estoy seguro de que este tiburón no es tan peligroso como parece, pese a que pueda llegar a medir 8 metros, nadar a más de 10 metros por segundo y poseer unos dientes afilados como cuchillos en varias hileras y indefinidamente recuperables.
Pues bien, puesto en faena me remití a los datos internacionales sobre ataques de tiburones de 2011 para hacer una pequeña investigación de comparación y los resultados son claros: En 2011 hubo 75 ataques humanos por tiburón, lo cual supuso un 7,5% menos que en el año anterior (2010), 12 de los cuales fueron mortales (lo que supuso la mayor tasa de muertes de los últimos 20 años); ante estos datos a nivel mundial tuve claro que los tiburones distaban mucho de ser esos grandes asesinos come-humanos que nos intentan hacer creer las películas (aunque me encanten todas las películas de “Tiburón” de Steven Spielberg).
Ya metido en faena me dije a mi mismo: “muéstrale a la gente que existe un tiburón que con una aleta de 6 milímetros es infinitamente más mortal que cualquiera de éstos magníficos animales”.
El tiburón menos conocido con seguridad para la población general y el más mortal sin discusión tiene un apellido bien definido: El Síndrome de Brugada.
El SBr es un síndrome hereditario caracterizado a nivel de electrocardiograma por presentar una morfología de bloqueo de la rama derecha y una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (por la forma típica y característica que presenta y que podéis apreciar superiormente se conoce como el Signo de la Aleta de Tiburón).
Como ya hemos dicho se trata de una enfermedad hereditaria que presenta un patrón autosómico dominante y en un 60% de los pacientes diagnosticados se dan antecedentes de muerte súbita en la familia.
En aproximadamente un 25% de los casos se presentan alteraciones a nivel del gen SCN5A, que como ya vimos en la sección del SQTL codifica para el canal de sodio; al cual reduce de su función normal.
Se estima que la incidencia del SBr está en torno a 5/10.000 habitantes, en Japón se sitúa en un 0.5% en adultos según algunos estudios, otros dicen que es del 0.6% en adultos y del 0.0006% en niños y adolescentes. Otros estudios indican la presencia del signo de Brugada en un 0.34% en varones, mientras que en mujeres esta cifra se reduciría hasta el 0.04%.
En cualquier caso todos los estudios tienden a situar el SBr como responsable de entre el 5 y el 20% de las muertes súbitas en varones menores de 40 años (aunque varían bastante las cifras de un estudio a otro, todas se mueven en ese rango de porcentajes).
Los desencadenantes de parada en SBr no han sido especificados de manera clara a día de hoy; sin embargo se consideran algunos como de alta probabilidad:
– Fiebre.
– Golpes de calor.
– Descanso.
– Ejercicio físico
– Antidepresivos como la tetraciclina.
– Litio
– Anestesias locales.
– Hipokalemia.
– Hiperkalemia.
– Hipercalcemia.
– Alcohol.
– Cocaína.
https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/el-tiburon-mas-peligroso-de-todos,-el-sindrome-de-brugada
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