SINDROME DE BRUGADA .FARMACOS QUE NUNCA DEBEN TOMARSE
-anestésicos:
-bupivacaína.
-procaina.
-propofol.
-antiarrítmicos:
-ajmalina.
-flecainida.
-pilsicainida.
-procainamida.
-propafenona.
-psicotróficos:
-amitriptilina.
-clomipramina.
-desipramina.
-litio.
-loxapina.
-nortiptilina.
-oxcarbazepina.
-trifluoperazina.
-otros:
-acetilcolina.
-alcohol (dosis elevadas)
-cocaína.
-ergonovina.
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lunes, 28 de octubre de 2019
viernes, 27 de septiembre de 2019
Terapia farmacológica en el síndrome de Brugada
Una completa revisión sobre el abordaje farmacológico del síndrome de Brugada debido a un grupo de autores israelíes encabezado por el Dr. Bernard Belhassen, promotor del uso de la quinidina en esta entidad, fue publicada en el Arrhythmia & Electrophysioogy Review de junio* de 2018.
No esta de más, junto a los autores, comenzar el comentario recordando que el síndrome de Brugada (SBr) es una enfermedad cardíaca causada por una canalopatía iónica hereditaria. Fue descrito por primera vez por los hermanos Brugada en 1992 y se asocia con una propensión a desarrollar fibrilación ventricular (FV).
09.07.2018
No esta de más, junto a los autores, comenzar el comentario recordando que el síndrome de Brugada (SBr) es una enfermedad cardíaca causada por una canalopatía iónica hereditaria. Fue descrito por primera vez por los hermanos Brugada en 1992 y se asocia con una propensión a desarrollar fibrilación ventricular (FV).
Se caracteriza por ondas J prominentes que aparecen como una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas. En las últimas guías, el diagnóstico requiere una elevación del ST con morfología tipo 1 (ahusada) ≥2 mm en una o más derivaciones entre las derivaciones precordiales derechas V1 y V2, ya sea espontáneamente o después de la administración intravenosa de fármacos antiarrítmicos de clase I.
Un consenso experto reciente difiere en la definición y recomienda que cuando se desenmascara una elevación del segmento ST tipo 1 usando un bloqueador de canales de sodio, el diagnóstico de SBr debería requerir que el paciente también presente uno de las siguientes manifestaciones: FV documentada o taquicardia ventricular polimórficoa (VT), síncope de probable causa arrítmica, antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca (MSC) en menores de 45 años de edad con autopsia negativa, ECG de tipo coved en miembros de la familia o respiración agónica nocturna.
Históricamente, se consideró que el síndrome se transmitía a través de una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Cada vez hay más pruebas de que la presentación de SBr y la susceptibilidad a la FV y la MS puede no deberse a una sola mutación (visión mendeliana clásica), sino a la herencia de múltiples variantes de susceptibilidad al SBr (oligogénicas) que actúan en concierto a través de uno o más mecanísmos.
Se han asociado mutaciones múltiples con el fenotipo Brugada. Estas mutaciones causan una disminución en la corriente de sodio o calcio hacia el interior o un aumento en la corriente transitoria de canal de potasio hacia afuera (Ito). Ambos producen un desplazamiento hacia afuera en la corriente transmembrana neta activa al final de la fase uno del potencial de acción epicárdico del ventrículo derecho (donde Ito es más prominente).
Las guías recomiendan el implante de DAI en pacientes con SBr que han sobrevivido a un paro cardíaco, o han documentado una TV sostenida espontánea (clase I).
El implante de CDI también debe considerarse en pacientes con SBr que han tenido un episodio sincopal sospechoso de ser causado por TV o FV (clase IIa).
En individuos asintomáticos que tienen una FV sostenida inducible durante la estimulación ventricular programada con dos o tres extraestímulos en dos sitios, el implante de CDI es controvertido y es una indicación de clase IIb. Los CDIs no se recomiendan (clase III) en el síncope reflejo o en pacientes asintomáticos.
Esta recomendación se basa en la baja tasa de eventos anuales del 0,5% encontrada en pacientes asintomáticos, junto con la alta tasa de complicaciones reportadas para los implantes en este tipo de pacientes.
Las tasas agregadas de descargas inapropiadas y falla de los dispositivos han sido reportadas tan altas como 37 y 29%, respectivamente, a los 10 años, incluyendo una muerte como resultado de una falla.
Se informó una FV casi mortal en un caso a pesar del CDI, lo que sugiere que la terapia exclusiva del cardiodesfibrilador en sobrevivientes de paro cardíaco con SBr no está exenta de riesgos.
También se informó la muerte de un paciente con SBr diagnosticado después de un síncope (con una prueba de provocación con ajmalina), debido a una TV y FV incesantes que se desarrollaron durante el procedimiento de extracción del dispositivo.
En niños y adolescentes con SBr, se informaron altas tasas de descargas inapropiadas y complicaciones relacionadas con el dispositivo (20 y 14%, respectivamente).
La opción de CDI subcutáneo (S-ICD por sus siglas en inglés) para pacientes jóvenes con síndromes arrítmicos heredados que no necesitan terapia de estimulación se está utilizando cada vez más. Un estudio reciente encontró tasas altas de falla de detección en pacientes con SBr, debido a los altos voltajes de la onda T. En la actualidad, se carece de datos clínicos a largo plazo sobre la utilidad del S-ICD en estos casos.
Un enfoque de terapia farmacológica destinado a reequilibrar el potencial de acción epicárdico en el ventrículo derecho y normalizar el domo del potencial de acción puede prevenir la arritmogénesis en SBr, a diferencia de un enfoque de terapia de dispositivo que aborda solo los síntomas del SBr sin prevenir la aparición de arritmias. La terapia farmacológica en el SBr tiene varias utilidades: primero, en el tratamiento agudo de la tormenta arrítmica; segundo, en la prevención de eventos arrítmicos en pacientes con CDI que requieren muchos choques; y tercero, como una alternativa al implante de CDI cuando este último está contraindicado, no es factible (bebés y niños pequeños), no es asequible o es rechazado por el paciente.
Esta revisión proporciona datos contemporáneos recopilados sobre todos los medicamentos efectivos en la terapia de BrS, así como sobre fármacos antiarrítmicos ineficaces o contraindicados que deben evitarse.
Los medicamentos disponibles eficaces en la terapia de BrS son isoproterenol, cilostazol, bepridil, denopamina, dispiramida de orciprenalina y sulfato de quinina.
Los medicamentos antiarrítmicos que deben evitarse en el SBr son la amiodarona, los bloqueadores beta, los bloqueadores del canal de calcio, la ajmalina, la procainamida, la flecainida, la propafenona y la pilsicainida
La quinidina es el medicamento más ampliamente estudiado con eficacia probada para controlar y prevenir con éxito los eventos arrítmicos en el SBr; se debe considerar como una terapia adyacente a un CDI en pacientes de alto riesgo y como alternativa al CDI en condiciones estrictas.
* Brodie OT, Michowitz Y, Belhassen B. Pharmacological Therapy in Brugada Syndrome. Arrhythm Electrophysiol Rev. 2018 Jun;7(2):135-142. doi: 10.15420/aer.2018.21.2.
jueves, 20 de diciembre de 2018
La ablación epicárdica, el método más efectivo para evitar la muerte súbita
MAR 11 JULIO 2017
La ablación epicárdica basada en sustrato es el tratamiento más efectivo del síndrome de Brugada (SB) en pacientes con riesgo de fibrilación ventricular, según un estudio internacional liderado por Josep Brugada y Georgia Sarquella-Brugada.
Los resultados del trabajo, publicado en la revista Circulation: Arrhythm and Electrophisiology, muestran que los pacientes con SB sintomático, independientemente de la presentación clínica o del patrón electrocardiográfico del síndrome, presentan un sustrato anatómico y electrofisiológico bien definido que se caracteriza por electrocardiogramas (ECG) ventriculares de baja frecuencia fragmentados y anormales. La cartografía endo-epicárdica combinada localizó el sustrato exclusivamente en la vía de salida del ventrículo derecho y en la pared libre del ventrículo derecho y el pericardio anterior, y la administración de ajmalina delineó su extensión y distribución como objetivo adecuado para la ablación exitosa.
También demostró una relación objetiva entre el grado del tipo I del patrón electrocardiográfico (ECG) y la extensión del sustrato; cuanto más ancha es la zona anormal, mayor es la elevación del segmento ST y la apariencia de tipo acanalado.
Estos hallazgos, clínicamente importantes, demuestran por primera vez la función terapéutica efectiva de la ablación epicárdica a la hora de prevenir la fibrilación en pacientes de SB con alto riesgo de taquicardia ventricular/fibrilación ventricular (TV/FV) recurrente.
El síndrome de Brugada es una enfermedad genética que predispone al ataque cardíaco o la muerte súbita debido a una taquiarritmia ventricular maligna. Para su diagnóstico, la herramienta clínica utilizada es la realización de una prueba de provocación con infusión intravenosa de fármacos bloqueadores del canal de sodio -siendo la ajmalina el más efectivo- mediante los cuales se desenmascara el patrón electrocardiográfico tipo I, indicativo diagnóstico del síndrome. La prueba está indicada principalmente en pacientes jóvenes que presentan fibrilación auricular (FA) "solitaria" y síncopes previas y/o una historia familiar con casos de muerte súbita, ya que, aunque presentan un electrocardiograma basal normal, este puede sufrir cambios dinámicos con el tiempo. La prueba no está exenta de riesgos, pero su aplicación clínica diaria evita situaciones potencialmente letales.
https://www.redaccionmedica.com/secciones/cardiologia/la-ablacion-epicardica-el-metodo-mas-efectivo-para-evitar-la-muerte-subita-5489
Síndrome de Brugada — Qué es, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento
Existen enfermedades cuyo diagnóstico resulta muy sencillo, puesto que se basan en el estudio de un cuadro clínico con síntomas muy evidentes. Por otro lado, existen otras con carácter insidioso, en el cual su desarrollo se produce de manera oculta y silenciosa, hasta que los signos se exteriorizan. Algunas afecciones del corazón tienen esta particularidad, como es el caso de las denominadas canalopatías. Entre estas se encuentra el síndrome de Brugada, el cual trataremos en el siguiente artículo, explicando qué es, cuáles son sus síntomas, causas y métodos aplicables para su diagnóstico y tratamiento.
¿Qué es el síndrome de Brugada?
El síndrome de Brugada es un tipo de canalopatía, por lo que resulta importante definir primero esta condición. Las canalopatías son un tipo de enfermedades cardíacas caracterizadas por fallos en los canales iónicos, que son estructuras a través de las cuales circulan, entrando y saliendo, las células cardíacas, entes no visibles a simple vista.
El síndrome de Brugada, por lo tanto, consiste en un conjunto de alteraciones en los genes que permiten la formación de las proteínas cardíacas que regulan el tránsito de los iones a través de los canales iónicos, provocando la predisposición a arritmias cardíacas. Estas son evidentes en los electrocardiogramas (ECG). Su nombre se atribuye a tres hermanos cardiólogos de origen español que la describieron en el año 1992: Josep, Pere y Ramon Brugada.
Su identificación se realiza casi exclusivamente a través de la observación del electrocardiograma del paciente, donde se tomará especial atención al segmento ST; el cual condiciones normales, se visualiza plano, dando fe de su carácter isoeléctrico. En caso de alteraciones cardíacas como la descrita, se presentarán elevaciones por encima de 1 mm, lo cual originará una serie de criterios que servirán de base para el diagnóstico.
Esta enfermedad se presenta en 5 de cada 10.000 personas, y la edad media de aparición de sus síntomas es aproximadamente a los 40 años de edad. Además, se observa una mayor frecuencia en el sexo masculino, representando este el 80% de los casos. Sin embargo, se han registrado casos de individuos recién nacidos con síndrome de Brugada (en estos casos sin distinción de sexo), y en personas de tercera edad de hasta 84 años.
Síntomas y causas del síndrome
En este aspecto, es importante recalcar que en la mayoría de los pacientes, la enfermedad se desarrolla de manera asintomática. Esto quiere decir, que pueden llevar una vida normal sin sospechar que padecen este tipo de canalopatía. Sin embargo, se encuentran propensos a experimentar los siguientes episodios:
- Arritmias cardíacas de alto riesgo.
- Síncope, lo cual puede explicarse de manera sencilla como un desmayo. Se define como una pérdida de conciencia repentina, sin explicación inmediata alguna, de muy corta duración, y de la cual el afectado se recupera de manera espontánea, sin necesidad de aplicación de maniobras de reanimación.
- Muerte súbita, lo cual implica un paro cardíaco repentino, y de igual forma, sin explicación alguna, en una persona sin antecedentes clínicos que pudieran originarlo.
El síndrome de Brugada tiene su base en alteraciones genéticas, que se transmiten de generación en generación a través de un patrón autosómico dominante.
Diagnóstico del síndrome de Brugada
La identificación de esta enfermedad puede ser sencilla o compleja, dependiendo de la situación que origine la consulta del afectado. Consiste en la identificación del patrón característico que se describirá a continuación.
Para poder diagnosticar esta canalopatía se toman en cuenta tres patrones observables en un electrocardiograma.
- Patrón Tipo I: Implica una elevación descendente en más de una derivación precordial derecha, a la que siguen ondas T negativas. Esta elevación en el segmento ST en el electrocardiograma es superior a los 2 mm.
- Patrón Tipo II: En este caso, el electrocardiograma toma la forma de una silla de montar. En el patrón Tipo II también se produce una elevación superior a los 2 mm del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas, pero seguida por ondas positivas o isobifásicas.
- Patrón Tipo III: En este caso, la elevación del segmento ST es superior o igual a 1 mm, pero puede manifestarse como cualquiera de las descritas anteriormente.
Los tres patrones descritos pueden presentarse en caso de que el diagnóstico sea positivo, sin embargo, el que servirá como criterio absoluto para la confirmación de la enfermedad es el Patrón Tipo I. Este debe presentarse en compañía de alguna de las siguientes condiciones:
- Síncope o respiración agónica nocturna.
- Muerte súbita en familiares, en edades previas a los 45 años.
- Observación del patrón ECG tipo I en otros miembros de la familia.
- Fibrilación ventricular.
- Taquicardia ventricular polimórfica.
- Capacidad de inducir arritmias ventriculares en el estudio electrofisiológico (EEF).
El diagnóstico del síndrome de Brugada se realiza específicamente a través del análisis de un electrocardiograma, puesto que en la mayoría de los casos la enfermedad se presenta sin síntomas. De esta forma, una persona de cualquier edad o sexo, que desarrolle su vida normalmente sin ningún tipo de dolores, puede realizarse un electrocardiograma y descubrir que lo padece.
Sin embargo, existen ciertos factores de riesgo asociados a la enfermedad que servirán como base para la sospecha del síndrome, por ejemplo:
- Personas en cuyas familias haya antecedentes de muerte súbita o repentina.
- Personas que hayan sufrido mareos o pérdida del conocimiento de manera repentina.
- Personas que han sufrido síncope.
Existen una serie de patologías que, al igual que el síndrome de Brugada, se manifiestan por alteraciones electrocardiográficas, razón por la cual parte de la identificación comprenderá un diagnóstico diferencial. En este se descartarán otro tipo de afecciones similares, como las que se mencionan a continuación:
- Bloqueo completo de rama derecha del haz de His atípico.
- Infarto agudo de miocardio, especialmente de ventrículo derecho (VD).
- Pericarditis/Miopericarditis aguda.
- Hipertrofia de ventrículo izquierdo.
- Tromboembolia pulmonar.
- Trastornos de los sistemas nerviosos central y autonómico.
- Aneurisma disecante de aorta.
- Repolarización precoz.
- Distrofia muscular de Duchenne.
- Ataxia de Friedreich.
- Compresión mecánica del tracto de salida de VD.
- Displasia arritmogénica de VD.
- Post-cardioversión eléctrica.
Además de la exploración del cuadro clínico característico de este tipo de canalopatía, existen otras pruebas que permiten llevar a cabo el diagnóstico del síndrome de Brugada. Entre ellas, se pueden mencionar las siguientes:
Análisis genético
Como se ha mencionado a lo largo del artículo, la enfermedad se debe a alteraciones en los genes, por lo cual, un análisis genético resulta de vital importancia para confirmar las sospechas originadas a raíz de la exploración clínica. Su realización es sencilla: comprende la toma de una muestra de la sangre del paciente, que será analizada por los especialistas en genética.
A pesar de ser una enfermedad con una acentuada base genética, en alrededor del 30% de los casos, los resultados de los análisis en este campo no arrojan alteraciones en los genes asociados al síndrome de Brugada. Sin embargo, la realización de esta prueba sigue siendo de relevancia en el estudio de este caso, puesto que permite ubicar los genes implicados en los parientes directos del afectado.
Electrocardiograma (ECG)
Esta es una prueba de carácter primordial en el diagnóstico de este síndrome, puesto que a través de ella se podrán observar los patrones establecidos para el mismo. Se lleva a cabo conectando electrodos en el pecho o región torácica en general, las muñecas y tobillos del paciente, los cuales permitirán recoger las diferentes señales eléctricas del mismo
Es importante mencionar que el patrón de electrocardiograma de los pacientes que padecen el síndrome de Brugada variará a medida que transcurre el tiempo, por lo cual esta prueba puede no dar resultados contundentes, y se necesitará de otras para apoyar el diagnóstico.
Registro Holter
Otra forma de diagnosticar el síndrome de Brugada es mediante el seguimiento de la actividad cardíaca del paciente durante un período de tiempo determinado, y esto es precisamente en lo que se basa el registro de Holter. Esta prueba también es conocida como Monitor Holter.
Un Holter es un dispositivo que permite llevar un registro de la actividad eléctrica del corazón durante unas cuantas horas. En este caso, el monitoreo durará entre 24 y 48 horas, un período bastante largo en comparación con el electrocardiograma, el cual solo permite conocer el circuito eléctrico del corazón en períodos de tiempo muy concretos, a lo que pueden escaparse alteraciones previas o posteriores del mismo.
Test de provocación farmacológico
En vista de que los electrocardiogramas pueden presentar patrones variables en el tiempo, como se ha visto, existen otras pruebas que permitirán realizar un diagnóstico certero del síndrome de Brugada, como el test de provocación farmacológico. Este consiste en la inyección de ciertos medicamentos, generalmente empleados para el tratamiento de afecciones cardíacas como las arritmias, entre los cuales destacan la flecainida y la procainamida.
Los fármacos administrados al paciente tendrán efecto sobre el electrocardiograma. Si el resultado de la prueba es positivo, en el ECG aparece o se refuerza el patrón principal empleado para el diagnóstico de la enfermedad, denominado anteriormente como Patrón Tipo I, luego de la inyección de las sustancias.
Para la correcta aplicación de esta técnica, es necesario un monitoreo constante del procedimiento, tomando un electrocardiograma por minuto. El final de la misma está marcado por la aparición del Patrón Tipo I, o cuando se visualizan otras arritmias ventriculares.
En esta técnica son ampliamente utilizados los bloqueadores del canal de calcio, puesto que han demostrado su rapidez y efectividad en el proceso, además de ser compuestos de fácil disponibilidad.
Tratamiento del síndrome de Brugada
a) DAI
El Desfibrilador Automático Implantable (DAI) es el único tratamiento conocido hasta ahora que ha demostrado total eficacia en el abordaje de los síntomas acarreados por el síndrome de Brugada, puesto que está especialmente diseñado para asistir aquellos casos de riesgo de muerte súbita.
El DAI es un dispositivo que se implanta empleando anestecia local, justo debajo de la clavícula. Es similar a los marcapasos, y se encarga de controlar de manera continua el ritmo cardíaco de la persona afectada, emitiendo diferentes estímulos eléctricos para regular o corregir las alteraciones malignas que registre. Es de gran utilidad, y se caracteriza por ser un método totalmente indoloro.
b) Tratamiento farmacológico
Sin embargo, el DAI no es aplicable a todos los casos, por lo que la administración de fármacos será una alternativa fija en el caso de afecciones cardíacas como esta.
Como se dijo al principio, el síndrome de Brugada origina un desequilibrio iónico debido a la alteración de los genes encargados de regular el tránsito de los iones. Por ello, no es de extrañar que su tratamiento implique el uso de fármacos que regulen estas alteraciones. Entre ellos se encuentran los siguientes:
- Inhibidores de las corrientes de potasio Ito: En este caso, destaca la quinidina, un compuesto con propiedades arrítmicas, que actúa como bloqueante de las corrientes Ito y IKr. Ha demostrado eficacia en la disminución de la fibrilación ventricular y tormentas arrítmicas, pero su administración está sujeta al padecimiento de efectos secundarios a nivel gastrointestinal.
- Activadores de las corrientes de calcio: El más empleado en este caso es el isoproterenol, un compuesto que incrementa la corriente de ICaL, también ha arrojado excelentes resultados en el control de las tormentas de arritmias.
c) Recomendaciones generales:
- Evitar los medicamentos que estimulen la aparición del Patrón Tipo I en los ECG. De igual forma, evitar la automedicación, puesto que aunque ciertos fármacos no se encuentren dentro del listado de los no recomendados para las personas que padezcan esta enfermedad, no significa que no puedan desencadenar los síntomas de la misma.
- El padecimiento de esta enfermedad implicará un control médico continuo y permanente, con el fin de evaluar la manifestación de los síntomas.
- Los pacientes deben asistir a consulta médica inmediatamente ante la presencia de síncope.
El síndrome de Brugada, a pesar de tener la particularidad de ser una afección cardíaca asintomática, tiene una connotación letal muy arraigada, por lo cual su diagnóstico a tiempo sería la mejor alternativa preventiva para evitar situaciones de muerte súbita.
Como se ha podido notar, a pesar de apenas haber excedido los 20 años desde su descripción por parte de los hermanos Brugada, se han realizado muchos avances en lo que respecta al estudio de de la enfermedad; lo cual ha ayudado a salvar una gran cantidad de vidas. Esperamos que la información suministrada haya sido de tu agrado, no olvides dejar un comentario o compartir el artículos ent us redes sociales.
Síndrome de Brugada, colonoscopia y atención anestésica vigilada. A propósito de un caso
Brugada syndrome, colonoscopy and monitored anesthesia care. Case report
Eduardo García-Pascual
, Silvia Gil, María Fernanda Salazar, María Teresa Antolín
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Tratamiento del Dolor, Hospital Galdakao-Usansolo, Galdakao, Bizkaia, España
RESUMEN
Describimos el caso de una paciente con mutación genética pero sin criterios diagnósticos para el síndrome de Brugada que fue programado para colonoscopia con sedación. El manejo anestésico del síndrome de Brugada debe ser muy cuidadoso y dado el riesgo y las circunstancias se consideró tratar a la paciente como si lo tuviera, realizando el procedimiento bajo anestesia general. Exponemos las consideraciones y manejo anestésico que se realizó.
Introducción
El síndrome de Brugada (SB) fue descrito en 1992 como un cuadro de muerte súbita en pacientes con patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y supradesnivel ST persistente en precordiales derechas, sin anormalidades cardiacas estructurales1. Se relaciona con una mutación del gen SCN5A (locus 3p21), que codifica para el canal de sodio cardiaco y se transmite de forma autosómica dominante2.
Se reconocen 3 patrones (fig. 1):
Tipo I. Es diagnóstico del síndrome per se. Se caracteriza por elevación descendente del ST mayor de 2mm, con onda T negativa.
Tipo II. La elevación del ST, mayor de 2mm, tiene forma peculiar denominada en «silla de montar» o «lomo de sable». La onda T es positiva o bifásica.
Tipo III. La elevación del ST es menor de 2mm y presenta cualquiera de las 2 configuraciones anteriores. La onda T es positiva.
Aunque los 3 patrones pueden observarse en el mismo paciente en diferentes momentos, solo el tipo I se considera diagnóstico, pero debe asociarse con al menos uno de los siguientes criterios clínicos: fibrilación ventricular documentada, taquicardia ventricular polimórfica documentada, inducibilidad de arritmias ventriculares durante el estudio electrofisiológico, síncope o respiración agónica nocturna, historia familiar de muerte súbita en edad previa a los 45 años o patrón ECG tipo I en otros miembros de la familia3.
Los pacientes con SB son en su mayoría asintomáticos, pero entre el 17-42% de ellos presentan síncope o muerte súbita como consecuencia de una arritmia ventricular en algún momento de su vida. Las arritmias aparecen característicamente en situaciones de predominio vagal, como el reposo o incluso el descanso nocturno. Presenta una mayor expresividad con un fenotipo 8-10 veces más frecuente en varones que en mujeres2. Ciertos fármacos (tabla 1) o un estado febril pueden también desencadenar el patrón I e inducir arritmias.
Tabla 1.
Fármacos a evitar y fármacos desaconsejados en pacientes con síndrome de Brugada
| Grupo farmacológico | Fármacos a evitar | Fármacos desaconsejados |
|---|---|---|
| Antiarrítmicos | Ajmalina | Amiodarona |
| Flecainida | Cibenzolina | |
| Pilsicainida | Disopiramida | |
| Procainamida | Lidocaína | |
| Propafenona | Propranolol | |
| Verapamilo | ||
| Psicotrópicos | Amitriptilina | Carbamazepina |
| Clomipramina | Ciamemazina | |
| Desimipramina | Doxepina | |
| Litio | Fluoxetina | |
| Loxapina | Imipramina | |
| Nortriptilina | Maprotilina | |
| Trifluoperazina | Perfenazina | |
| Fenitoína | ||
| Tioridazina | ||
| Antianginosos | Diltiazem | |
| Nicorandil | ||
| Nifedipino | ||
| Nitroglicerina | ||
| Anestésicos | Bupivacaína | |
| Propofol | ||
| Otros | Acetilcolina | Difenhidramina |
| Edrofonio | ||
| Cocaína | Indapamida | |
| Ergonovina |
Dado que el patrón ECG de los pacientes con SB es variable e incluso puede ser transitoriamente normal, el uso de pruebas farmacológicas de provocación con bloqueadores del canal de sodio se ha hecho rutinario. La ajmalina es el más eficaz, pero por cuestión de disponibilidad se suele realizar con flecainida, a pesar de que presenta sensibilidad, especificidad y valor predictivo negativo menores.
Se considera que se trata de SB si, tras la prueba de provocación aparece o se acentúa el patrón ECG tipo I.
La quinidina a altas dosis reduce la ocurrencia de eventos y la recurrencia de estos. En caso de cirugías programadas sería recomendable comenzar su administración hasta lograr la impregnación, para conseguir una mayor estabilidad.
Los fármacos antiarrítmicos como amiodarona y betabloqueantes no son efectivos. El tratamiento de elección definitivo en pacientes sintomáticos es implantar un desfibrilador automático implantable (DAI).
Caso clínico
Mujer de 76 años, 70kg, programada para colonoscopia ambulatoria bajo cuidados anestésicos por sintomatología digestiva inespecífica. Es portadora de mutación del gen A, pero nunca se le realizó el test de flecainida. Una hija presentaba SB tipo I asintomático y un hijo asintomático, con ECG anormal, pero el test de flecainida no resultó concluyente. Se encontraba en tratamiento con latanoprost tópico por glaucoma crónico simple y lorazepam. Analítica normal, salvo leve incremento de TSH con FT4 normal y discreta hiperferritinemia.
Presenta un ECG basal con ritmo sinusal a 56lpm, QRS estrecho con eje normal, PR 210mseg, QTc y repolarización normales.
El anestesiólogo responsable unos días previos a la fecha programada, realizó una interconsulta con cardiología. El cardiólogo, tras valorar el caso, consideró que no existía inconveniente para realizar el procedimiento y recomendó la monitorización del ritmo cardiaco, así como evitar el uso de fármacos que se conocen asociados a incremento de los trastornos de repolarización en este síndrome.
El anestesiólogo, con los datos disponibles, decidió que la colonoscopia se realice en quirófano. Plantea anestesia general con intubación orotraqueal y vigilancia en URPA previamente al alta domiciliaria.
Se colocaron electrodos en el tórax, conectados a un desfibrilador. Se monitorizó PANI, SpO2, EtCO2, temperatura, TOF, BIS y ECG, incluyendo V2. Se colocó manta térmica (de aire caliente) bajo sábana para mantener la normotermia. Se preoxigenó y se administró atropina 0,8mg, midazolam 1mg y fentanilo 150μg. La inducción se realizó con sevoflurano y rocuronio 45mg. La intubación orotraqueal se efectuó sin dificultad con tubo flexometálico 7.
Se inició colonoscopia en decúbito lateral izquierdo. Mantiene FC superior a 65lpm, con algunos momentos de elevación de ST en V2, con patrón ECG tipo II en «silla de montar» o «lomo de sable», en los momentos de menor FC (fig. 2). Se requirió una nueva dosis de atropina 0,7mg, subiendo la FC a 80lpm, recuperando el ECG basal (fig. 3).
El colonoscopio sufrió una rotura en colon ascendente. Además, la técnica resulta dificultosa por las angulaciones y curvas del colon. Por todo ello, el procedimiento se prolongó, hasta llegar a 1h y 11min. Se extirpó un pólipo con pinza y otro, en sigma, con asa/cauterio sin cambios en el monitor.
Previamente a la extubación se administran dexametasona 4mg como profilaxis de NVPO y dexketoprofeno 50mg. La extubación tras sugammadex 150mg se realiza sin incidencias. Pasa a URPA, después a UCA y finalmente alta a domicilio.
Discusión
En el caso que nos ocupa, la paciente presentó la mutación genética del SB, una hija diagnosticada y un hijo con test de flecainida no concluyente. En el ECG basal presentó bloqueo AV de primer grado, siendo cardiológicamente asintomática y cardiología nunca consideró oportuno realizar test de flecainida.
Sin embargo, se sabe que el patrón ECG de los pacientes con SB es variable e incluso puede ser transitoriamente normal. Por tanto, con la mutación genética presente, no es descartable que presentara SB, aunque no se haya realizado su diagnóstico. Como ya se ha comentado, la expresividad del gen en mujeres es menor que en varones y nunca ha relatado síntomas que en la mayoría de pacientes sintomáticos suelen aparecer antes de los 50 años.
Teniendo en cuenta todas estas consideraciones junto con la recomendación del cardiólogo consultado de evitar los fármacos listados en la página web www.brugadadrugs.org4, que incluye al propofol, se pensó como altamente recomendable un manejo de la situación distinto al habitual.
Durante el procedimiento se comprobó cómo a pesar de una correcta hipnosis y analgesia, durante los estímulos vagotónicos (insuflación de aire) se reproducía un patrón tipo II en el registro ECG, que tras atropina se normalizaba.
A pesar de que la paciente no estaba diagnosticada de SB siguiendo los criterios vigentes, con la mutación genética presente y la observación de un patrón tipo II, no se descarta que si se realizara estudio electrofisiológico o test de flecainida pudiera diagnosticársele. De cualquier modo, estas pruebas diagnósticas no se consideraron indicadas, ante la falta de síntomas y edad de la paciente, ya que no hubieran modificado su tratamiento definitivo.
Recientemente se ha publicado un caso en el que se diagnosticó SB tras administración subaracnoidea de prilocaína5. Si ya pensábamos que la actuación llevada a cabo bajo anestesia general en quirófano, monitorización y vigilancia perioperatoria, por cuestiones de seguridad de la paciente, fue adecuada, después de revisar dicho caso, nuestra creencia se ha visto reforzada. Esto es así porque el SB se asocia a fibrilación ventricular/muerte súbita que puede desencadenarse por diversos factores: estimulación adrenérgica (respuesta al estrés quirúrgico), incremento del tono vagal, alteraciones hidroelectrolíticas y algunos fármacos. Todos estos factores se asocian comúnmente a una colonoscopia. También es importante mantener la normotermia.
Aunque nuestra paciente no tenía colocado un DAI, algunos pacientes con SB sí lo tendrán cuando se presenten en quirófano, por lo que es oportuno conocer su manejo. Esto incluiría la desactivación previa del DAI y el acceso inmediato a una posible desfibrilación, hasta la reactivación del DAI. En caso de urgencia, con imposibilidad para desactivación se aplicaría un imán y se retiraría al acabar el procedimiento. Se desaconseja también el empleo de electrocauterio monopolar, empleando preferentemente el bipolar. En nuestro servicio, estas actuaciones están protocolizadas y consensuadas con el servicio de cardiología.
El conocimiento y aplicación individualizada de los cuidados a suministrar, tanto en anestesias generales o regionales, como en sedaciones es lo que faculta y diferencia a los anestesiólogos, respecto a las sedaciones practicadas por no anestesiólogos. El anestesiólogo debe ser el único profesional que asuma estas competencias, toda vez que el Programa de Formación de la Especialidad de Aparato Digestivo no recoge la formación en sedación como una competencia y el Programa de Medicina Intensiva solo recoge la formación para la sedación en pacientes críticos, nunca en pacientes ambulatorios.
Como conclusión, en el manejo y cuidado anestésico de procedimientos diagnósticos y terapéuticos debe primar la seguridad del paciente, y ser realizado por el profesional formado específicamente para ello, por encima de costumbres, conveniencias y rutinas, siempre proporcionando una atención multidisciplinar y un trabajo en equipo.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales
Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos
Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado
Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores firmantes declaran no presentar ningún conflicto de intereses.
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