09.07.2018
No esta de más, junto a los autores, comenzar el comentario recordando que el síndrome de Brugada (SBr) es una enfermedad cardíaca causada por una canalopatía iónica hereditaria. Fue descrito por primera vez por los hermanos Brugada en 1992 y se asocia con una propensión a desarrollar fibrilación ventricular (FV).
Se caracteriza por ondas J prominentes que aparecen como una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas. En las últimas guías, el diagnóstico requiere una elevación del ST con morfología tipo 1 (ahusada) ≥2 mm en una o más derivaciones entre las derivaciones precordiales derechas V1 y V2, ya sea espontáneamente o después de la administración intravenosa de fármacos antiarrítmicos de clase I.
Un consenso experto reciente difiere en la definición y recomienda que cuando se desenmascara una elevación del segmento ST tipo 1 usando un bloqueador de canales de sodio, el diagnóstico de SBr debería requerir que el paciente también presente uno de las siguientes manifestaciones: FV documentada o taquicardia ventricular polimórficoa (VT), síncope de probable causa arrítmica, antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca (MSC) en menores de 45 años de edad con autopsia negativa, ECG de tipo coved en miembros de la familia o respiración agónica nocturna.
Históricamente, se consideró que el síndrome se transmitía a través de una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Cada vez hay más pruebas de que la presentación de SBr y la susceptibilidad a la FV y la MS puede no deberse a una sola mutación (visión mendeliana clásica), sino a la herencia de múltiples variantes de susceptibilidad al SBr (oligogénicas) que actúan en concierto a través de uno o más mecanísmos.
Se han asociado mutaciones múltiples con el fenotipo Brugada. Estas mutaciones causan una disminución en la corriente de sodio o calcio hacia el interior o un aumento en la corriente transitoria de canal de potasio hacia afuera (Ito). Ambos producen un desplazamiento hacia afuera en la corriente transmembrana neta activa al final de la fase uno del potencial de acción epicárdico del ventrículo derecho (donde Ito es más prominente).
Las guías recomiendan el implante de DAI en pacientes con SBr que han sobrevivido a un paro cardíaco, o han documentado una TV sostenida espontánea (clase I).
El implante de CDI también debe considerarse en pacientes con SBr que han tenido un episodio sincopal sospechoso de ser causado por TV o FV (clase IIa).
En individuos asintomáticos que tienen una FV sostenida inducible durante la estimulación ventricular programada con dos o tres extraestímulos en dos sitios, el implante de CDI es controvertido y es una indicación de clase IIb. Los CDIs no se recomiendan (clase III) en el síncope reflejo o en pacientes asintomáticos.
Esta recomendación se basa en la baja tasa de eventos anuales del 0,5% encontrada en pacientes asintomáticos, junto con la alta tasa de complicaciones reportadas para los implantes en este tipo de pacientes.
Las tasas agregadas de descargas inapropiadas y falla de los dispositivos han sido reportadas tan altas como 37 y 29%, respectivamente, a los 10 años, incluyendo una muerte como resultado de una falla.
Se informó una FV casi mortal en un caso a pesar del CDI, lo que sugiere que la terapia exclusiva del cardiodesfibrilador en sobrevivientes de paro cardíaco con SBr no está exenta de riesgos.
También se informó la muerte de un paciente con SBr diagnosticado después de un síncope (con una prueba de provocación con ajmalina), debido a una TV y FV incesantes que se desarrollaron durante el procedimiento de extracción del dispositivo.
En niños y adolescentes con SBr, se informaron altas tasas de descargas inapropiadas y complicaciones relacionadas con el dispositivo (20 y 14%, respectivamente).
La opción de CDI subcutáneo (S-ICD por sus siglas en inglés) para pacientes jóvenes con síndromes arrítmicos heredados que no necesitan terapia de estimulación se está utilizando cada vez más. Un estudio reciente encontró tasas altas de falla de detección en pacientes con SBr, debido a los altos voltajes de la onda T. En la actualidad, se carece de datos clínicos a largo plazo sobre la utilidad del S-ICD en estos casos.
Un enfoque de terapia farmacológica destinado a reequilibrar el potencial de acción epicárdico en el ventrículo derecho y normalizar el domo del potencial de acción puede prevenir la arritmogénesis en SBr, a diferencia de un enfoque de terapia de dispositivo que aborda solo los síntomas del SBr sin prevenir la aparición de arritmias. La terapia farmacológica en el SBr tiene varias utilidades: primero, en el tratamiento agudo de la tormenta arrítmica; segundo, en la prevención de eventos arrítmicos en pacientes con CDI que requieren muchos choques; y tercero, como una alternativa al implante de CDI cuando este último está contraindicado, no es factible (bebés y niños pequeños), no es asequible o es rechazado por el paciente.
Esta revisión proporciona datos contemporáneos recopilados sobre todos los medicamentos efectivos en la terapia de BrS, así como sobre fármacos antiarrítmicos ineficaces o contraindicados que deben evitarse.
Los medicamentos disponibles eficaces en la terapia de BrS son isoproterenol, cilostazol, bepridil, denopamina, dispiramida de orciprenalina y sulfato de quinina.
Los medicamentos antiarrítmicos que deben evitarse en el SBr son la amiodarona, los bloqueadores beta, los bloqueadores del canal de calcio, la ajmalina, la procainamida, la flecainida, la propafenona y la pilsicainida
La quinidina es el medicamento más ampliamente estudiado con eficacia probada para controlar y prevenir con éxito los eventos arrítmicos en el SBr; se debe considerar como una terapia adyacente a un CDI en pacientes de alto riesgo y como alternativa al CDI en condiciones estrictas.
* Brodie OT, Michowitz Y, Belhassen B. Pharmacological Therapy in Brugada Syndrome. Arrhythm Electrophysiol Rev. 2018 Jun;7(2):135-142. doi: 10.15420/aer.2018.21.2.
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