1.-producido por defecto genético en:
- canal del sodio : 90% de todas las mutaciones descritas.
- canal de potasio: 1-2% de todas las mutaciones descritas
-canal de calcio
2.-de cada 100 pacientes:
- 30% presentan mutaciones identificables.
-70% sabemos que tienen mutaciones pero no están identificadas
3.-prevalencia depende del lugar del mundo:
-Europa : 1 caso por cada 2-3000 personas.
-América del norte y sur :1 caso por cada 10,000 personas.
-sudeste asiático: 1 caso por cada 1000 personas.
4.-clínica:
-perdida de conocimiento.
-muerte súbita recuperada.
(posibilidad de experimentar otra en los próximos tres años: 60%)
-se presenta en igual proporción en ambos sexos.
-los varones tienen más riesgo que las mujeres.
5.-la base del diagnostico es el EKG:
-alterado : cuanto más anormal más riesgo de arritmias.
-normal:- empleamos fármacos para desenmascarar la enfermedad.
(flecainida –ajmalina)
-buen pronostico si no podemos desencadenar la arritmia.
6.-tratamiento: implantación de desfibrilador.
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